Люди без страха: болезнь Урбаха-Вите

В зоомагазине с экзотическими животными женщина средних лет тянется к террариуму со змеями. Сопровождающие исследователи останавливают её пятнадцать раз за визит: она хочет потрогать самых крупных, интересуется, можно ли взять в руки, спрашивает про язык и зубы. На вопрос, боится ли она змей, отвечает, что ненавидит их — и продолжает тянуть руку.

В отчётах она обозначена как S.M. Её изучают в Университете Айовы с 1980-х годов, и она, вероятно, самая известная пациентка в истории исследований страха.

Причина её состояния — редкое наследственное заболевание, о котором до этих работ знали в основном дерматологи.

Редкая болезнь с точной мишенью

Болезнь Урбаха-Вите, она же липоидный протеиноз, описана в 1929 году венским дерматологом Эрихом Урбахом и отоларингологом Камилло Вите. Наследуется рецессивно, вызвана нарушениями в гене ECM1. Проявляется рано: осиплый голос с младенчества из-за отложений на голосовых связках, утолщённая кожа, характерные узелки по краю век.

В мире описано менее четырёхсот случаев. Заметное скопление больных обнаружено в Намакваленде на юге Африки — след эффекта основателя в изолированной популяции.

Неврологи узнали о болезни по другой причине. Примерно у половины пациентов кальций откладывается избирательно в миндалевидных телах — парных структурах в глубине височных долей, отвечающих за оценку угрозы. Разрушение получается двусторонним, ограниченным и почти хирургически точным, чего в природе почти не бывает.

Что обнаружили у S.M.

Первую работу опубликовали в 1994 году в Nature Ральф Адольфс, Дэниел Транел, Ханна и Антонио Дамасио. Пациентка нормально узнавала на фотографиях радость, печаль, отвращение и удивление, но не опознавала страх. Когда её попросили нарисовать испуганное лицо, она сказала, что не представляет, как оно выглядит. Позже выяснилась и причина части этих трудностей: она не смотрела людям в глаза, а информация о страхе сосредоточена именно в области глаз. Когда её специально просили смотреть в глаза, узнавание временно улучшалось.

В 2011 году Джастин Файнстейн с коллегами проверил не узнавание, а переживание. Программа была основательной: зоомагазин со змеями и пауками, аттракцион с привидениями в заброшенном туберкулёзном санатории, подборка фильмов ужасов, три месяца дневниковых записей об эмоциях. Ни в одном из эпизодов страха она не испытала. В доме с привидениями она шла впереди группы, пугала актёров, а одного трогала за маску из любопытства.

Её биография при этом мрачная. Она жила в неблагополучном районе, несколько раз подвергалась нападениям, ей угрожали ножом и приставляли к горлу оружие, был случай насилия со стороны близкого человека. Каждый раз она не испытывала страха, не убегала, а после не начинала избегать этих мест и ситуаций.

Страх — не слабость характера, а система оповещения. Человек, у которого она отключена, не становится храбрым: храбрость предполагает наличие страха. Он просто перестаёт получать сигнал.

Где у страха вторая дорога

В 2013 году та же группа поставила опыт, изменивший картину. S.M. и двум другим пациенткам с болезнью Урбаха-Вите — однояйцевым близнецам — дали подышать смесью с тридцатипятипроцентным содержанием углекислого газа. Это стандартная методика: кратковременный вдох вызывает ощущение удушья и у части здоровых людей провоцирует паническую атаку.

Все трое пережили полноценную панику — с ужасом, попытками сорвать маску и просьбами прекратить. Причём реакция оказалась более выраженной, чем у здоровых участников контрольной группы. Для S.M. это был первый пережитый страх за многие годы, и она была потрясена.

Вывод получился важным. Миндалина необходима для страха, вызванного внешней угрозой, которую надо опознать зрением и слухом, — змеёй, лицом, темнотой. Но сигнал о нехватке воздуха приходит изнутри тела и добирается до тревожных центров ствола мозга другим маршрутом, минуя разрушенный участок. У страха оказалось как минимум две независимые дороги, и одна из них у этих пациентов цела.

Практическое следствие касается панического расстройства. Долгое время его считали болезнью миндалины; результат показал, что это может быть не так, и указал на внутренние, интероцептивные пути как на более вероятное место поломки.

Что из этого следует

Отсутствие страха выглядит завидным качеством в приключенческом кино и оказывается инвалидностью в жизни. S.M. приветлива, доверчива, охотно подходит к незнакомым людям и не удерживает социальной дистанции — миндалина участвует и в этом. Всё, что защищало бы её, отключено.

Случай Урбаха-Вите не подтверждает популярной идеи о том, что страх можно «выключить силой воли» и стать сильнее. Он показывает противоположное: страх — дорогой, тонко настроенный и многоканальный механизм, который эволюция строила слоями, и потеря даже одного слоя обходится человеку очень дорого. Интереснее оказалась не сама бесстрашная пациентка, а карта, которую она позволила нарисовать: теперь известно, какая часть тревоги идёт от глаз, а какая — от лёгких.